těžká kvadruparetická forma / kvadruspasticita

                                              lukáškova diagnóza

- podle pana docenta má Lukášek jeden zásadní problém, stáčí se do opistotonu - dělá luk a je těžký spastik  

od června roku 2010 už není  Lukáškovi aplikován  botox  -  začal brát léky na uvolnění svalstva - Sirdalud 2mg  - žádné velké zázraky se však nedějí, když mu dáme předepsanou dávku, tak pravidelně usne a je děsně protivný, takže dáváme po půlce a jemně se uvolníme, ale prdelka nadskakuje pořád :)

Co je to botulotoxin?

Botulotoxin je látka, kterou v přírodě produkuje bakterie Clostridium botulinum. Tato bakterie způsobuje botulizmus, což je vzácná forma otravy jídlem, ovšem v nepatrných kontrolovaných dávkách se rafinovaný botulotoxin používá k uvolnění nadměrného svalového napětí nebo spasticity.

K čemu se botulotoxin používá?

Botulotoxin je licencovaný pro léčbu chůze dětí s mozkovou obrnou po špičkách, která je způsobena spasticitou svalstva nohy. Používá se také u jiných svalových skupin a za účelem efektivní osobní hygieny a péče.

Jak botulotoxin funguje?

Botulotoxin působí na nervy v místech jejich svalových napojení. Z nervových zakončení v těchto místech se uvolňuje chemický „poslíček“, látka nazývaná acetylcholin, která způsobuje smrštění svalu. Botulotoxin tomuto uvolňování zabraňuje. Botulotoxin svými účinky pomáhá částečně zmírňovat nadměrné svalové kontrakce a uvolňuje tak svalové napětí.

K čemu moje dítě botulotoxin potřebuje?

Botulotoxin spolu s léčbou pohybového aparátu, tj. fyzioterapií, umožní vašemu dítěti získat větší rozsah pohybu a pružnost postižené končetiny nebo končetin. V některých případech injekce také redukují bolest ve svalech a zlepšují rozsah pohybu končetiny. Po injekci botulotoxinu může vaše dítě zaujímat nové polohy, např. položit nohu ploskou na podlahu, což mu umožní jednodušší a pohodlnější chůzi. Je důležité promluvit si s dítětem i jeho fyzioterapeutem a stanovit si jasné cíle.

Kam se botulotoxin vpichuje?

Botulotoxin se vpichuje do postiženého svalu nebo svalů.

Jak často bude moje dítě injekce botulotoxinu dostávat?

Počet a četnost injekcí se budou lišit v závislosti na závažnosti spasticity svalů, které je třeba léčit.

Jak dlouho bude trvat, než začne botulotoxin fungovat?

Účinky botulotoxinové kúry nastupují během dvou týdnů. Přetrvávají až 16 týdnů a vedou k povolení svalu většinou na tři až čtyři měsíce, někdy i déle. Děti, které chodí po špičkách, mohou začít normálně chodit za dva až čtyři týdny po aplikaci injekce do lýtkového svalu.

Má botulotoxin nějaké vedlejší účinky?

Jako u všech léků i zde se mohou objevit vedlejší účinky, ovšem většinou je léčba snášena bez problémů. Při klinických studiích někteří pacienti trpěli slabostí ve svalstvu nohou, pády, nenormální chůzí, inkontinencí, průjmem a zvracením. Pokud ke vzniku vedlejších účinků dojde, jsou obvykle mírné a rychle ustupují. O možných vedlejších účincích se dozvíte více z příbalového letáku. V případě výskytu vedlejších účinků se obraťte na svého lékaře nebo ošetřující personál.

více na https://www.ipsen.cz/informace-pro-sirokou-verejnost/poruchy-hybnosti/poruchy-hybnosti-u-deti-po-dmo

Existuje několik forem DMO, které můžeme rozdělit podle typu hybné poruchy na formu

spastickou, athetoidní, ataktickou a smíšenou.

Spastická forma postihuje 70–80% nemocných. Je charakterizována ztuhlými a trvale staženými (spastickými) svaly v postižených oblastech. V tomto případě se setkáváme se dvěma problémy. S parézou (oslabením) a plegií (ochrnutím). Podle počtu postižených končetin můžeme indikovat spastickou diparézu/diplegii (postižení obou dolních končetin), hemiparézu/he miplegii (postižení končetin na jedné polovině těla), triparézu/triplegii (postižení obou dolních a jedné horní končetiny) nebo quadruparézu/qu adruplegii (postižení všech čtyř končetin).

Nemocní, kteří trpí spasticitou obou dolních končetin a jsou schopni chůze, vynikají tzv. nůžkovitou chůzí, kdy jsou jejich dolní končetiny toporné a vtočená kolena se navzájem dotýkají. U pacientů trpících spastickou hemiparézou se může objevit tzv. hemiparetický třes, při kterém dochází k neovladatelným pohybům končetin postižené poloviny těla.

Athetoidní (dyskinetická) forma je typická pro 10–20% pacientů s diagnózou DMO. Tito pacienti trpí mimovolními kroutivými a pomalými pohyby rukou, nohou nebo celých horních a dolních končetin. Tyto pohyby mohou postihnout i svaly obličeje, což způsobuje vznik různých grimas, mlaskání a žmoulání úst.

Athetoidní pohyby jsou výraznější a razantnější ve stresových situacích, ale například ve spánku zcela vymizí. Lidé s athetoidní formou DMO nemusí být schopní mluvit (trpí tzv. dysarthrií), protože nejsou schopni kontrolovat svalovou koordinaci potřebnou k artikulaci.

 Ataktická forma DMO se vyskytuje vzácně, postihuje 5–10% pacientů. Tato forma poškozuje vnímání rovnováhy a propriocepci (citlivost). Pacienti s tímto onemocnění mají špatnou motorickou koordinaci, jejich chůze je značně nestabilní a o široké bázi (pokládají chodidla daleko od sebe), jedná se o tzv. opileckou chůzi. Tito lidé mají problémy i s přesnými a rychlými pohyby, které využíváme například pří psaní. Mohou trpět i tzv. intenčním tremorem, což je třes, který se objevuje při činnosti řízené vůlí.

Kombinací těchto tří druhů může vzniknout smíšená forma DMO. Nejčastěji dochází ke kombinaci spastické a athetoidní formy.

Lze pozorovat i abnormální svalový tonus (napětí svalů). Existují dva typy svalového napětí.Hypotonie je stav, kdy je svalový tonus snížený a dítě působí ochablým dojmem. Naopak hypertonie, zvýšený svalový tonus, způsobuje topornost, tuhost a neohebnost dítěte. Dítě může být nejdříve hypotonické a v průběhu vývoje může nastat zvrat k hypertonii.

 Dětská mozková obrna je charakterizována jako porucha hybnosti na podkladě poškození mozku. První známky začínají být patrné v případě, kdy rodiče začínají pozorovat, že se pohybový vývoj jejich dítěte začne opožďovat. To bývá obvykle po prvním půlroce života.

Nejedná se o nemoc dědičnou a v žádném případě nemá nic společného s dětskou obrnou - poliomyelitidou, která je infekční, je virového původu a u nás již byla vymýcena.

Jedná se o chorobu, jejímž podkladem je porucha vývoje či poškození určitých oblastí mozku.

Na vzniku DMO se podílí více faktorů. Může se jednat o škodliviny v krvi matky, které se dostávají k mozku plodu, nedostatek výživných látek, nedostatek kyslíku v krvi během rizikového těhotenství, při předčasném porodu i při opožděném porodu. V prvních měsících po narození ohrožují mozek infekce plicní nebo střevní, zánět mozku nebo mozkových plen.

Terapie dětí s DMO je dlouhodobým, celoživotním procesem.

Vyžaduje co nejvčasnější zahájení komplexní léčby, na které se podílí řada lékařů - pediatr, dětský neurolog, rehabilitační lékař, ortoped a další.

Dítě je pravidelně sledováno a terapeutický postup je volen individuálně podle aktuálního nálezu.

Léčebná rehabilitace dítěte s DMO probíhá za použití nejrůznější metodik a konceptů, které jsou vybrány na podkladě podrobného vyšetření dítěte a zjištění všech možností rodiny tuto léčbu soustavně provádět.

Nejčastěji aplikovanými metodikami jsou metodika reflexní lokomoce dle prof.Vojty, neurovývojová terapie manželů Bobathových, konduktivní terapie dle Pöteho, neuromuskulární proprioceptivní facilitace dle Kabata a další.

Do komplexní péče o dítě s DMO patří také péče psychologická a logopedická.